一例少女鼻出血罕见病的报道及分析
摘要
本文报道一例以反复鼻出血为主要表现的12岁女性血管性血友病（VWD）患者的诊断过程。患者因鼻出血就诊，凝血
功能检测提示活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，经纠正试验提示凝血因子缺乏。进一步检测显示凝血因子Ⅷ
活性降低，狼疮抗凝物及因子抑制物检测均为阴性。结合外院血管性血友病因子（VWF）抗原与活性检测结果（分别
为10%和8%），并排除其他出血性疾病，最终诊断为1型VWD。本文通过此案例系统回顾了VWD的临床表现、实验室诊
断路径及分型依据，强调了检验科与临床多学科协作在疑难出血性疾病诊治中的关键作用，旨在提升临床与检验人员对
VWD的认识与诊断能力。
功能检测提示活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，经纠正试验提示凝血因子缺乏。进一步检测显示凝血因子Ⅷ
活性降低，狼疮抗凝物及因子抑制物检测均为阴性。结合外院血管性血友病因子（VWF）抗原与活性检测结果（分别
为10%和8%），并排除其他出血性疾病，最终诊断为1型VWD。本文通过此案例系统回顾了VWD的临床表现、实验室诊
断路径及分型依据，强调了检验科与临床多学科协作在疑难出血性疾病诊治中的关键作用，旨在提升临床与检验人员对
VWD的认识与诊断能力。
关键词
活化部分凝血活酶时间 血管性血友病因子抗原与活性 狼疮抗凝物因子抑制物
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|参考
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