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食管 IgG4 相关性疾病:一例罕见病例报道并文献复习
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摘要:目的:报告一例罕见的食管 IgG4 相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD),结合文献复习探 讨其临床特点、诊断难点、治疗策略及预后。方法:回顾性分析 1 例因进食梗阻就诊患者的临床资料,并系统检索国内外 相关文献进行复习。患者行单孔胸腔镜下食管病损切除术 + 纵隔淋巴结清扫术。结果:患者以吞咽困难为主要症状。影像 学及胃镜提示食管中段占位性病变,术前误诊率高。术后病理组织学检查显示中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及较 多浆细胞弥漫性浸润。免疫组化染色显示 IgG4 阳性浆细胞显著增多(IgG4/IgG 阳性细胞比例 >40%),提示 IgG4 相关硬 化性病变。血清 IgG4 水平显著升高(具体数值:3.56 g/dL,正常值
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