系统性红斑狼疮合并中枢神经系统受累的嗜血细胞综合征及围生期心肌病 1 例

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摘要：病史摘要患者，女性，24岁，因“确诊系统性红斑狼疮3+年，顺产后发热6d”入院。最高体温39.4℃，伴精神行为异常，查三系减少，转氨酶、铁蛋白、甘油三酯明显升高，纤维蛋白原明显下降，骨髓细胞学检查见噬血现象，可溶性CD25升高，NK细胞活性下降，病程中出现胸闷、气促、呼吸困难、心脏彩超提示心脏扩大，心脏射血分数明显下降。症状体征体温39.4℃，血压 BP120/86 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志欠清，烦躁不安，查体欠合作，计算力、定时、定向力减退，部分对答不切题，双上肢肌力5级，双下肢肌力4+级，颅神经（-），颈亢2横指，病理征（-）。诊断方法三系减少，完善相关检查排除血栓性血小板减少性紫癜、腰椎穿刺排除颅内感染、骨髓穿刺提示见嗜血现象，可溶性CD25升高，NK细胞活性下降，脾大，铁蛋白升高，结合患者症状、BNP明显升高、心脏彩超结果支持诊断。治疗方法给予甲强龙、血浆置换、丙种球蛋白冲击、抗感染、成分输血、HLH-2004 方案化疗、CRRT 加强超滤、溴隐亭抑制泌乳素分泌等治疗。临床转归治愈。

关键词：

系统性红斑狼疮；噬血细胞综合征；神经系统受累

Academic Publishing Pte Ltd

ISSN：2737-4300

年,卷(期)：2024,6(2)