病史摘要 患者，女性，24岁，因“确诊系统性红斑狼疮3+年，顺产后发热6d”入院。最高体温39.4℃，伴精 神行为异常，查三系减少，转氨酶、铁蛋白、甘油三酯明显升高，纤维蛋白原明显下降，骨髓细胞学检查见噬血现象，可 溶性CD25升高，NK细胞活性下降，病程中出现胸闷、气促、呼吸困难、心脏彩超提示心脏扩大，心脏射血分数明显下 降。症状体征 体温39.4℃，血压 BP120/86 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志欠清，烦躁不安，查体欠合作，计算力、 定时、定向力减退，部分对答不切题，双上肢肌力5级，双下肢肌力4+级，颅神经（-），颈亢2横指，病理征（-）。 诊断方法 三系减少，完善相关检查排除血栓性血小板减少性紫癜、腰椎穿刺排除颅内感染、骨髓穿刺提示见嗜血现象，可 溶性CD25升高，NK细胞活性下降，脾大，铁蛋白升高，结合患者症状、BNP明显升高、心脏彩超结果支持诊断。治疗 方法 给予甲强龙、血浆置换、丙种球蛋白冲击、抗感染、成分输血、HLH-2004 方案化疗、CRRT 加强超滤、溴隐亭抑 制泌乳素分泌等治疗。临床转归治愈。